抗NMDA受體腦炎

[2016-12-08 PM15:23][21.2℃/PM2.5=9(μg/m3)] Treat! 請問，妳是「兩個孩子的媽」嗎？

《每日新聞》最近有個關於「抗NMDA受體腦炎」（Anti-NMDA receptor encephalitis）的新連載，前天也在臉書同步分享了患者的發作影片。那詭譎怪誕的不自主運動（Involuntary movement）讓人想起1973年的美國恐怖電影《大法師》中，12歲小女孩被惡魔附身時的景象。

抗NMDA受體腦炎如今已是可以治癒的自體免疫異常疾病；可是在過去，那宛如恐怖電影般的症狀不但讓醫師束手無策，亦常被宗教界視為「驅魔」對象。

NMDA受體平時分布於腦部神經細胞膜，負責傳導中樞神經系統的興奮性刺激。抗NMDA受體腦炎則是這些NMDA受體遭到免疫反應產生的抗體攻擊，導致功能降低。

2007年，美國賓州大學Josep Dalmau教授找到攻擊NMDA受體的抗體，發現了這個疾病。當時，醫界普遍認為抗體產生的原因是卵巢畸胎瘤，身體發生免疫反應以對抗腫瘤，沒想到生成的抗體竟去攻擊大腦；可是，他們後來發現患者未必都有卵巢畸胎瘤，亦不限於女性。

典型的抗NMDA受體腦炎從發燒、頭痛等感冒症狀開始，數日後出現幻覺、幻聽、妄想等精神症狀。接著出現抽搐、意識障礙，並陷入昏睡狀態。即使在昏睡中，患者手腳及臉部也會出現異常的「不自主運動」。

根據Dalmau教授於2013年發表的論文，患者的發病年齡在8個月～85歲之間，8成為女性，有卵巢畸胎瘤者占全體4成。8成患者在2年內可恢復至自力行走，但死亡率亦有7%。而根據日本國內的統計，抗NMDA受體腦炎的年發病率為0.33例/100萬人，85%為女性，平均發病年齡26歲，平均住院期間6個月。

這個疾病的治療說簡單也很簡單，只要抑制對大腦有不良影響的抗體即可。因為抗體來自為了排除身體異物的「免疫反應」，所以治療第一步就是切除腫瘤、投予免疫抑制劑、置換血漿去除抗體。

如果你對這個罕見疾病有興趣，除了《每日新聞》的連載，台灣去年也有出一本相關書籍《我發瘋的那段日子：抗NMDA受體腦炎倖存者自傳》。